Συγγενείς παθήσεις

Συνδακτυλία

Όταν τα δάκτυλα του χεριού είναι ενωμένα μεταξύ τους, κάνουμε λόγο για συνδακτυλία, που αποτελεί τη συχνότερη συγγενή ανωμαλία.

Εάν η ένωση των δακτύλων περιλαμβάνει μόνο το δέρμα και τα μαλακά μόρια, τότε ονομάζεται απλή συνδακτυλία που χωρίζεται σε ατελή (μερική)  ή πλήρη. Εάν είναι ενωμένα μεταξύ τους και τα οστά των δακτύλων, τότε ονομάζεται σύμπλοκη συνδακτυλία, επίσης μερική ή ολική. Αναλόγως του είδους της συνδακτυλίας μπορεί το πρόβλημα να είναι μόνο αισθητικό, αλλά μπορεί να προκαλεί σοβαρά προβλήματα λειτουργικότητας, ενώ εάν δεν αντιμετωπιστεί, να προκαλέσει επιπλέον παραμόρφωση των δακτύλων.

Ο διαχωρισμός των δακτύλων γίνεται χειρουργικά, σε ηλικία που καθορίζεται εξατομικευμένα από τον θεράποντα ιατρό μετά από κλινικό και διαγνωστικό έλεγχο. Γενικότερα, συνιστάται πρώιμος διαχωρισμός των δακτύλων σε ηλικία 6-18 μηνών και όχι μετά το 4 έτος ζωής, προκειμένου να αποφευχθούν μόνιμες δυσκαμψίες και παραμορφώσεις.

Το αυτό ισχύει και για την χειρουργική τεχνική. Σε μία ατελή συνδακτυλία μπορεί να αρκεί μια απλή διατομή του δέρματος, η προσθήκη δερματικού μοσχεύματος, αλλά είναι πιθανόν να απαιτείται διαχωρισμός οστών, νεύρων , τενόντων και αγγείων. Η σύνθετη συνδακτυλία συνιστάται να διορθώνεται κατά το πρώτο έτος της ζωής του παιδιού.   Όταν υπάρχει συνδακτυλία σε πολλά δάκτυλα, τότε μπορεί να απαιτηθούν πολλπλές επεμβάσεις.

Η χειρουργική θεραπεία της συνδακτυλίας πραγματοποιείται με μικροχειρουργική τεχνική, υπό γενική αναισθησία και ίσχαιμη περίδεση.

Πολυδακτυλία

Εάν ο αριθμός των δακτύλων του ποδιού ή του χεριού είναι μεγαλύτερος, τότε η πολυδακτυλία αντιμετωπίζεται χειρουργικά με μικροχειρουργικές τεχνικές, για λόγους αισθητικούς και λειτουργικούς. Στόχος είναι η αφαίρεση του επιπλέον δακτύλου, χωρίς να πληγούν  ο ωλένιος σύνδεσμος της μετακαρποφαλαγγικής άρθρωσης και η έκφυση του απαγωγού του μικρού δακτύλου.

Απλασία του αντίχειρα

Η  απλασία του αντίχειρα εμφανίζεται ως μεμονωμένη δυσπλασία ή μαζί με μερική ή ολική απουσία της κερκίδας του χεριού. Η κατασκευή αντίχειρα, έχει μεγάλη λειτουργική σημασία.  Ο δείκτης ανακατασκευάζεται πλήρως µε παρεµβάσεις στους τένοντες, τα νεύρα, τα αγγεία, τα οστά, τους συνδέσµους και τους µύες, ώστε να πάρει τη θέση και τη µορφή του αντίχειρα.

Η επέμβαση διενεργείται με την τεχνική της μικροχειρουργικής άκρας χειρός,  υπό γενική αναισθησία. Αναλόγως του περιστατικού περιλαμβάνει τεχνικές όπως οστεοτομία, τενοντομεταφορά,   διεύρυνση του πρώτου μεσοδακτυλίου διαστήματος και ανακατασκευή του ωλένιου πλάγιου συνδέσμου με σταθεροποίηση της μετακαρποφαλαγγικής άρθρωσης, καθώς και μεταφορά δέρματος.

Η ποιότητα των αποτελεσμάτων εξαρτάται από την κινητικότητα των αρθρώσεων, την ανατομική σχέση των στοιχείων του δείκτη προεγχειρητικά και την ηλικία του παιδιού.

Σε περίπτωση βαριάς υποπλασίας του αντίχειρα, τα περιστατικά χωρίζονται σε αυτά που διατηρούν σταθερότητα της καρπομετακάρπιας άρθρωσης που επιδέχονται χειρουργική επέμβαση όπως περιγράφεται παραπάνω. Υπάρχουν όμως και περιστατικά όπου ο υποπλαστικός αντίχειρας δεν έχει σταθερή καρπομετακάρπια άρθρωση. Στις περιπτώσεις αυτές εφαρμόζεται η εκτομή και στη συνέχεια η αντιχειροποίηση.

Ραιβοϊπποποδία

Η συγγενής ραιβοϊπποποδία είναι μία από τις συχνότερες συγγενείς διαμαρτίες του ποδιού, που οφείλεται κυρίως σε βλάβη των γονιδίων. Υπάρχει όμως και η ραιβοϊπποδία  θέσεως η οποία οφείλεται σε κακή ενδομήτρια θέση, χωρίς δομικές αλλαγές, η οποία στις περισσότερες περιπτώσεις διορθώνεται. Υπάρχει και η επίκτητη μορφή, η οποία οφείλεται σε εγκεφαλική παράλυση και μυελομηνιγγοκήλη. Η πάθηση είναι συχνότερη στα αγόρια  και περίπου στις μισές περιπτώσεις είναι αμφοτερόπλευρη.

Πρόκειται για σύνθετη ανωμαλία του ποδιού με παραμορφώσεις σε τρία επίπεδα:

• Την ιπποποδία όπου ολόκληρο το άκρο του ποδιού  ευρίσκεται σε πελματιαία κάμψη.
• Την ραιβότητα της πτέρνας
• Τον υπτιασμό και την προσαγωγή του προσθίου ποδός

Στην ραιβοϊπποποδία το πόδι έχει μικρότερο μήκος, σε σχέση με το μη προσβεβλημένο, ενώ η γαστροκνμημία έχει επίσης μικρότερη διάμετρο. Συνοδεύεται με συρρικνώσεις των μαλακών μορίων της οπίσθιας και έσω επιφάνειας του ποδιού (σύνδεσμοι, αρθρικοί θύλακοι, αγγεία, νεύρα, μύες, τένοντες, τενόντια έλυτρα, δέρμα).

Η θεραπεία στοχεύει στην ανάταξη είναι αρχικώς συντηρητική. Εάν δεν αποκατασταθεί εντός 3μήνου, ενδείκνυται χειρουργική αντιμετώπιση στη νεογνική ηλικία των 3- 6 μηνών, ώστε να επιτυγχάνεται πρώιμη αποκατάσταση των αρθρικών σχέσεων και ανακατασκευή των αρθρικών επιφανειών.

Χειρουργούμε τη συγγενή ραιβοϊπποποδία με μικροχειρουργική  και την τροποποιημένη μέθοδος  Ponseti

καθώς περιλαμβάνει επεμβάσεις σε μαλακά μόρια και οστά, αρθρόλυση, επιμηκύνσεις τενόντων και τενοντομεταφορές, σε παιδιά πολύ μικρής ηλικίας. Συνήθως  απαιτούνται επεμβάσεις και σε δεύτερο χρόνο.

Ραιβογονία

Ραιβογονία είναι παραμόρφωση των ποδιών όταν ενωμένα σχηματίζουν μεταξύ τους την εικόνα παρένθεσης με κενό μεταξύ των γονάτων. Εμφανίζεται στα νεογνά χωρίς να εμπνέει ανησυχία για την αυτόματη διόρθωσή της μέχρι την ηλικία των δύο περίπου χρόνων. Εάν δεν υποχωρήσει  μέχρι την ηλικία των 4 χρόνων, ή επιδεινωθεί ή τέλος, εμφανιστεί σε μεγάλη ηλικία, τότε χαρακτηρίζεται ως παθολογική.

Η πάθηση οφείλεται σε απώλεια του αρθρικού χόνδρου του έσω διαμερίσματος, σε απώλεια οστικής μάζας του έσω κνημιαίου πλατώ, σε παραμόρφωση του μηριαίου ή της κνήμης, ή σε έξω αστάθεια του γόνατος. Η πάθηση διορθώνεται χειρουργικά.

Βλαισογονία

Στη  βλαισογονία τα κάτω άκρα ενώνονται στα γόνατα και οι κνήμες αποκλίνουν προς τα έξω. Η βλαισογονία είναι η αντίθετη κατάσταση της ραιβογονίας και τα πόδια έχουν την χαρακτηριστική εικόνα ανεστραμμένων εισαγωγικών